Amyloidosis Awareness (narrated by Michael York)
YouTube
Primary Language: English
Description:
To turn on captions or subtitles, click the "CC" button in the video player's toolbar. This short educational video is for patients & caregivers. It is meant to promote understanding of a rare co (More)
My Recent Work
You did not do any work on this video
Subtitles in: عربية
Start End Subtitles
00:00:00 00:00:02 توعية بشأن داء النشواني عرض على شكل صور متحركة
00:00:02 00:00:04 توعية بشأن داء النشواني:
00:00:05 00:00:06 ما هو داء النشواني؟
00:00:06 00:00:09 خلال حياتنا ينتظم حمضنا النووي لتصنيع
00:00:09 00:00:12 جزيئات صغيرة تسمى البروتينات.
00:00:12 00:00:15 هذه البروتينات توفر التركيبة والوظيفة
00:00:15 00:00:18 لكل عمليات الحياة الحيوية تقريبا.
00:00:19 00:00:21 حالما يتكون البروتين في خلايانا
00:00:21 00:00:24 فإنه ينطوي تلقائيا بشكل خاص.
00:00:24 00:00:28 هذا الشكل يتيح عملها المحدد في الجسم
00:00:28 00:00:32 حين تنطوي البروتينات بشكل سليم فهي تعمل كما يجب
00:00:32 00:00:34 ونتمتع بصحة جيدة.
00:00:34 00:00:38 حين يحدث خطأ في عملية طي البروتينات فيمكن لهذا أن يعيق الأداء الطبيعي لأجسامنا
00:00:39 00:00:41 وقد تظهر مشاكل مع مرور الوقت.
00:00:41 00:00:43 عادة ما تكون أجسامنا جيدة
00:00:43 00:00:45 في تحديد وإزالة البروتينات المختلة.
00:00:46 00:00:47 لكن في بعض الحالات
00:00:47 00:00:50 إما أننا ننتج عددا كبيرا من البروتينات المختلة
00:00:50 00:00:51 لدرجة أن جسمنا لا يستطيع التعامل معها
00:00:52 00:00:55 أو أننا لا نستطيع تحليل وتنظيف البروتينات مطلقا.
00:00:55 00:00:58 داء النشواني هو فئة واحدة فقط
00:00:58 00:01:01 في قائمة متزايدة من اعتلالات طي البروتين.
00:01:02 00:01:04 في حين أن هناك العديد من أنواع داء النشواني
00:01:04 00:01:08 في جميع حالات البروتينات المطوية بشكل خاطيء والمسماة بروتينات نشوانية
00:01:08 00:01:12 ما يعني أنها شبيهة بالنشا, تأخذ شكلا محددا
00:01:12 00:01:14 يجعلها صعبة التحلل.
00:01:15 00:01:19 بسبب هذا الخلل في عملية الطي ترتبط البروتينات النشوانية معا
00:01:19 00:01:23 لتشكل لييفات طولية صلبة تتراكم في نهاية المطاف
00:01:23 00:01:25 في أنسجتنا وفي أعضائنا.
00:01:26 00:01:27 اعتمادا على مكان تراكم البروتين النشواني,
00:01:28 00:01:32 مثل الكلى, القلب, الأعصاب أو الجهاز الهضمي
00:01:32 00:01:37 تظهر عوارض مختلفة مع تأثر هذه الأعضاء.
00:01:37 00:01:41 إذا لم يتم علاج داء النشواني فقد يؤدي الى الموت
00:01:41 00:01:47 لذلك فإن التشخيص المبكر والصحيح هو الأساس لتعزيز نتائج ايجابية.
00:01:48 00:01:52 حاليا تم التعرف على 25 نوعا مختلفا من البروتينات
00:01:52 00:01:54 التي قد تؤدي الى داء النشواني.
00:01:54 00:01:57 يمكن تصنيف مختلف الأنواع المتعددة من داء النشواني
00:01:57 00:02:01 استنادا إلى البروتين الطليعي الذي ينطوي بشكل خاطيء.
00:02:02 00:02:04 يتم استخدام نظام تسمية بسيط
00:02:04 00:02:07 بحيث أن البادئة "أ" تشير إلى أميلوئيد
00:02:07 00:02:12 ويتبعها اختصار للبروتين الكامن وراء الحالة.
00:02:13 00:02:16 في أ.ل, أو داء نشواني أولي,
00:02:16 00:02:19 نوع المرض المشخص الأكثر انتشارا,
00:02:20 00:02:24 البروتين النشواني مشتق من سلسلة أجسام مضادة خفيفة مطوية بشكل خاطيء.
00:02:24 00:02:28 خلايا الدم البيضاء في نخاع العظم التي تدعى خلايا البلازما
00:02:28 00:02:32 تنتج عددا كبيرا من سلاسل البروتينات الخفيفة المعتلة.
00:02:32 00:02:38 الكلى, القلب, الكبد, الجهاز الهضمي والأعصاب هي الأكثر تأثرا غالبا.
00:02:38 00:02:41 في أ.أ, أو داء النشواني الثانوي,
00:02:42 00:02:44 ينتج المرض عن مستويات مرتفعة
00:02:45 00:02:48 من البروتين النشواني أ المصلي الجائل
00:02:49 00:02:52 ينتج الجسم هذا البروتين كردة فعل طبيعية
00:02:52 00:02:55 لعدوى مزمنة أو التهاب.
00:02:55 00:02:59 الكلى والكبد هي المواقع الرئيسية لترسب النشواني.
00:03:00 00:03:04 في داء النشواني من نوع أ.ت.ت.آر ينشأ البروتين النشواني
00:03:05 00:03:09 من بروتين ترانسثيريتين, والذي يتم انتاجه في الكبد.
00:03:09 00:03:12 في أشكال وراثية أو عائلية للمرض
00:03:12 00:03:16 تم اكتشاف أكثر من 100 طفرة وراثية
00:03:16 00:03:19 تسهم في تشكيل البروتين النشواني
00:03:19 00:03:23 والتي تسبب تلف أعصاب ومشاكل قلبية في المقام الأول.
00:03:24 00:03:29 هناك شكل غير وراثي من المرض يدعى داء نشواني جهازي شيخوخي
00:03:29 00:03:34 ينتج من تجمع بروتين النقل ترانسثيريتين في القلب عند المسنين.
00:03:34 00:03:37 سواء بسبب عوامل وراثية أو التقدم في العمر
00:03:37 00:03:42 يُعتقد بأن داء النشواني المتواسط بترانسيريثين هو أكثر انتشارا
00:03:42 00:03:46 من الداء النشواني خفيف السلسلة, رغم أنه غالبا ما لا يتم تشخيصه.
00:03:47 00:03:50 في بعض الأحيان يترسب النشواني أيضا في مناطق أبعد
00:03:51 00:03:53 مثل المثانة أو المسالك الهوائية
00:03:53 00:03:55 بدون أدلة على مرض جهازي
00:03:56 00:04:01 هذه الترسبات الشبيهة بالورم مصنوعة من بروتينات خفيفة السلسلة,
00:04:01 00:04:03 مشابهة لداء النشواني خفيف السلسلة.
00:04:03 00:04:06 في هذه الحالة خلايا البلازما التي تنتج البروتين النشواني
00:04:07 00:04:10 موجودة في الأنسجة المتضررة, وليست في النخاع العظمي.
00:04:11 00:04:13 العديد من الأطباء لا يتوقعون رؤية داء النشواني
00:04:14 00:04:17 في ممارساتهم السريرية. لكن, على سبيل المثال,
00:04:17 00:04:20 لأن البروتين النشواني من نوع تي.تي.آر لا يتم تشخيصه غالبا
00:04:20 00:04:22 لدى مرضى يعانون من فشل قلبي,
00:04:22 00:04:25 من المرجح جدا أن المرض أكثر انتشارا
00:04:25 00:04:27 مما هو معروف حاليا.
00:04:27 00:04:31 غالبا ما تكون عوارض داء النشواني غير واضحة وغير محددة
00:04:32 00:04:36 مثل فقدان الوزن, الارهاق, ضيق النفس, بول رغوي,
00:04:37 00:04:38 تورم الكاحلين والساقين,
00:04:39 00:04:42 وخدر أو وخز في اليدين والقدمين.
00:04:42 00:04:46 لأن هذه العوارض تحاكي عوارض حالات أخرى,
00:04:46 00:04:49 غالبا ما تشخص خطأ على أنها بسبب مرض قلبي أو رئوي أو كلوي,
00:04:50 00:04:53 فمن المألوف أن يرى المريض عدة أطباء
00:04:54 00:04:56 قبل أن يتم أخذ خزعة.
00:04:56 00:05:00 لكن إذا كان هناك مرض كلوي, قلبي, عصبي, مرض بالجهاز الهضمي أو بالكبد
00:05:01 00:05:03 بدون أي سبب واضح,
00:05:04 00:05:08 فينبغي أن يحث هذا الأطباء على اجراء فحص للكشف عن داء النشواني.
00:05:09 00:05:10 كجزء من التشخيص التفريقي
00:05:10 00:05:13 أكثر الحالات السريرية انتشارا
00:05:13 00:05:16 التي يجب النظر فيها الى داء النشواني هي:
00:05:16 00:05:20 أولا - فقدان كميات كبيرة من البروتين في البول,
00:05:20 00:05:23 ثانيا - تصلب أو تضخم القلب,
00:05:24 00:05:26 جهد كهربي منخفض في تخطيط القلب,
00:05:26 00:05:29 نبض قلب غير طبيعي مع ضغط دم طبيعي أو منخفض,
00:05:30 00:05:33 أو قصور قلبي غير مفسر,
00:05:33 00:05:37 ثالثا - تضخم الكبد بدون استهلاك كحول
00:05:37 00:05:41 أو تفسير آخر يرتبط عادة مع فحوصات الكبد غير الطبيعية,
00:05:41 00:05:45 ورابعا - خدر أو ألم في أصابع اليدين أو القدمين
00:05:46 00:05:47 مثل مرض النفق الرسغي
00:05:48 00:05:50 أو نوبات متناوبة من الامساك والاسهال
00:05:51 00:05:54 مع الاحساس بالدوار عند الوقوف.
00:05:55 00:05:58 المعيار الذهبي في تحديد ترسبات البروتين النشواني
00:05:58 00:06:02 هو تطبيق صبغة أحمر الكونغو على عينة نسيج.
00:06:03 00:06:07 أسهل طريقة للحصول على عينة هي بسحب دهون من البطن,
00:06:07 00:06:09 مثل عملية شفط دهون مصغرة.
00:06:09 00:06:13 البروتين النشواني يتسم باللون الوردي حين يُصبغ بأحمر الكونغو,
00:06:13 00:06:16 وخاصية انكسار مضاعف أخضر تفاحي
00:06:16 00:06:19 عند مشاهدته تحت المجهر الاستقطابي
00:06:19 00:06:23 هذه التقنية الخاصة قادرة على تشخيص داء النشواني
00:06:24 00:06:26 في 70-80% من الحالات.
00:06:27 00:06:30 اذا كانت نتيجة فحص الوسادة الدهنية لداء النشواني سلبية
00:06:31 00:06:33 لكن هناك شك كبير بوجود المرض
00:06:34 00:06:36 فينبغي فحص خزعة مباشرة من العضو المرتبط
00:06:36 00:06:40 مثلا القلب, الكلية أو الكبد.
00:06:40 00:06:43 إذا كان البروتين النشواني موجودا فإن استخدام صبغة أحمر الكونغو
00:06:43 00:06:48 ستسفر عن تشخيص أكيد في 100% من الحالات تقريبا
00:06:48 00:06:51 مشاهدة عينة النسيج بواسطة المجهر الالكتروني
00:06:51 00:06:55 ستُظهر أيضا بنية اللييفات الكلاسيكية للبروتين النشواني,
00:06:55 00:06:58 وبالتالي ستؤكد وجوده.
00:06:58 00:07:00 اثبات وجود البروتين النشواني في العضو
00:07:00 00:07:03 ليس إلا بداية السيرورة.
00:07:03 00:07:07 بعد ذلك يجب تحديد نوع البروتين النشواني الذي يسبب المرض
00:07:07 00:07:11 من أجل تخطيط العلاج الخاص المناسب.
00:07:12 00:07:14 التطورات الحديثة في مجال البروتيومات
00:07:14 00:07:19 تعد بإحداث ثورة في دقة تشخيص داء النشواني.
00:07:19 00:07:22 التشريح المجهري بالليزر للعينات الموجبة بصبغة أحمر الكونغو
00:07:23 00:07:25 تعقبها مطيافية الكتلة
00:07:25 00:07:29 هي التقنية الرئيسية في تصنيف داء النشواني.
00:07:29 00:07:33 يمكن اجراء التشريح المجهري بالليزر ومطيافية الكتلة على أي عينة نسيج
00:07:33 00:07:36 بما في ذلك سحب الوسادة الدهنية اذا كان البروتين النشواني موجودا.
00:07:37 00:07:38 لقد أظهرت الدراسات بأن التشريح المجهري بالليزر ومطيافية الكتلة
00:07:39 00:07:42 يمكنها أن تحدد كل البروتينات النشوانية المعروفة
00:07:42 00:07:47 بدقة فعلية تصل الى 100% إضافة الى تمييز بروتينات جديدة
00:07:48 00:07:51 مع أخذ كل شيء بالحسبان, باستثناء مؤكد لتضخم اللسان
00:07:51 00:07:53 أو تكدم حول العينين,
00:07:53 00:07:56 الذي يظهر في نسبة ضئيلة من الحالات,
00:07:56 00:08:00 لا توجد أدلة سريرية تشير الى وجود داء النشواني.
00:08:00 00:08:03 مع ذلك, بغض النظر عن الأعراض لدى المريض,
00:08:03 00:08:06 بسبب خاصية التصبغ والخاصية المطيافية الفريدة
00:08:06 00:08:11 للبروتينات النشوانية, فمن السهل جدا اجراء فحص للكشف عن المرض.
00:08:11 00:08:15 التشخيص المبكر والدقيق ضروري جدا
00:08:15 00:08:19 لكي يستفيد المرضى من العلاجات العديدة المتوفرة حاليا.
00:08:20 00:08:22 تبعا لنوع داء النشواني
00:08:22 00:08:27 من الممكن للعلاجات أن تشمل العلاج الكيماوي رعاية قلبية, زرع أعضاء
00:08:28 00:08:30 أو معالجة دوائية موجهة.
00:08:30 00:08:33 في كل حالة الهدف هو تقليل أو إلغاء
00:08:33 00:08:38 إمدادات البروتين النشواني لكي يتحسن الأداء الوظيفي للعضو.
00:08:39 00:08:42 هنالك 3 أساليب عامة لإعاقة تكوين
00:08:42 00:08:44 وترسب البروتين النشواني
00:08:44 00:08:47 والتي تتفاوت وفقا لنوع داء النشواني.
00:08:48 00:08:50 العلاج الأكثر انتشارا يتداخل مع انتاج
00:08:51 00:08:54 البروتين الطليعي الذي يؤدي الى المرض.
00:08:54 00:08:56 الطريقة الثانية تستخدم علاجا دوائيا
00:08:56 00:09:00 لاحداث توازن للبنية الطبيعية للبروتين الطليعي,
00:09:00 00:09:04 وبالتالي منعه من الانطواء بشكل خاطيء الى بروتين نشواني.
00:09:04 00:09:07 الاستراتيجية الثالثة تستهدف البروتين النشواني مباشرة,
00:09:07 00:09:12 سواء كان ينتقل في الدم أو مترسبا على شكل لُييفات في الأنسجة.
00:09:13 00:09:15 من خلال وسم وزعزعة استقرار البروتين النشواني
00:09:15 00:09:17 من المحتمل أن يتمكن جسم الشخص من تحديد
00:09:18 00:09:21 وإزالة البروتينات المختلة بنجاعة أكبر.
00:09:22 00:09:26 نظرا لتعقيد المرض ولاختلاف كل حالة
00:09:26 00:09:30 من المستحسن أن يتم العلاج في مركز طبي
00:09:30 00:09:33 يتمتع بخبرة مع داء النشواني.
00:09:33 00:09:38 بدلا من ذلك يمكن للمرضى الحصول على تقييم أولي في مثل هذا المركز
00:09:38 00:09:41 مع اتصال مستمر خلال العلاج
00:09:41 00:09:43 في مجتمعه\ها المحلي.
00:09:44 00:09:45 للحصول مجانا على كتيب توضيح مصور
00:09:46 00:09:48 يشرح عن داء النشواني بمزيد من التعمق
00:09:49 00:09:52 يرجى منك زيارة موقع AmyloidAware.com
00:09:53 00:09:56 لتنزيل نسختك ولمشاركتها مع الآخرين.
00:09:57 00:09:59 تحقق بدعم من هذه الشركات الرئيسية
00:09:59 00:10:02 تطوير علاجات، على أساس الحمض النووي الريبي، لمنع الداء النشواني
00:10:02 00:10:07 تطوير علاجات لعلاج الداء النشواني المخدرات (AA + AL)
00:10:08 00:10:13 تطوير علاجات، استنادا إلى الأجسام المضادة، لإزالة اميلويد القائمة
Embed
Copy and paste the embed code above
Share
Copy and paste the embed code above